Главная Статьи Новости Ссылки Контакты Поиск

Из зарегестрированных на сайте :)

Нет посетителей в онлайн
Главная arrow Статьи arrow Научные статьи arrow Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии

Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии

Печать E-mail
Рейтинг: / 3
ХудшаяЛучшая 
Автор Neptun   
01.12.2008 г.

 

По эффективности иммуноглобулин (веноглобин) не уступает программному плазмаферезу, на курс рекомендуется 5 внутривенных вливаний из расчета 0,4 г на 1 кг массы тела в сутки, суммарная доза препарата около 140 г.

 

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) ранее рассматривалась как хронический вариант синдрома Гийена - Барре, однако в последующем была показана нозологическая самостоятельность этого заболевания. ХВДП - аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением миелиновой оболочки периферических нервов. Предполагается, что ХВДП составляет около 5 % всех невропатий. Несмотря на то, что патогенез ХВДП и связанных с ней иммунологически опосредованных невропатий до сих пор полностью не изучен, на аутоиммунный механизм, лежащий в основе данных заболеваний, указывает хорошая эффективность иммуномодулирующей терапии.

 

Кратко звенья клеточного и гуморального иммунного ответа при ХВДП можно представить следующим образом. Инфекционные агенты, вероятно, служат пусковым звеном данного процесса благодаря феномену молекулярной мимикрии - антигенному сходству с тканями макроорганизма. Т-лимфоциты способны распознавать эти специфические антигены, представляемые молекулами 11-го класса главного комплекса гистосовместимости, и проникать через гематоневральный барьер. Данный процесс частично опосредуется хемокинами, молекулами клеточной адгезии и матриксными металлопротеиназами. В пределах периферической нервной системы Т-лимфоциты активируют макрофаги. Последние усиливают фагоцитарную активность, выделение цитокинов и выброс токсичных медиаторов (например, оксида азота), матриксных металлопротеиназ и провоспалительных цитокинов, таких, как ФНО-а и интерферона. Свой вклад в процесс демиелинизации и аксонального повреждения вносят также антитела, проникающие через гематоневральный барьер или, возможно, секретирующиеся в пределах периферической нервной системы В-лимфоцитами [9].

 

Патоморфологически в пораженных волокнах отмечают сегментарную демиелинизацию и ремиелинизацию, иногда с формированием «луковичных головок», субпериневральный и эндоневральный отек, иногда повреждение аксонов, хотя выраженная интерстициальная и периваскулярная воспалительно-клеточная инфильрация наблюдается лишь у части больных [12].

 

Заболевание возникает в любом возрасте, в том числе в детском. Основное клиническое отличие ХВДП от синдрома Гийена - Барре состоит в динамике прогрессирования неврологических нарушений: при ХВДП неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев.

Начальными симптомами служат слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричная, а также атаксия либо онемение и парестезии в кистях и стопах. Выраженный болевой синдром встречается нечасто. В дальнейшем парезы распространяются на все конечности и иногда приковывают больного к постели. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Арефлексия отмечается у 75 % больных, снижение чувствительности у 85 %.У некоторых больных отмечается выраженное нарушение глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии.

 

Примерно в трети случаев прогрессирование происходит медленно и неуклонно, у другой трети больных прогрессирование происходит ступенеобразно, наконец, еще в одной трети случаев отмечается рецидивирующее течение.

 

Диагноз ХВДП основывается на клинической картине и результатах электрофизиологического и других лабораторных исследований. При ЭНМГ отмечается снижение скорости проведения или парциальные блоки проведения, удлинение дистальной латенции либо отсутствие латентного периода F-волны; эти изменения нужно выявить в 2 и более нервах, обычно на уровне определенных сегментов. В ЦСЖ отмечается увеличение уровня белка в отсутствие цитоза (у 80 % больных) выше 1 г/л, иногда выявляются застойные диски зрительных нервов [12].

 

При проведении МРТ у 50 % больных ХВДП обнаруживаются изменения, сходные с рассеянным склерозом.

 

Лечение ХВДП является трудной задачей. Всем больным рекомендуется прием преднизолона по схеме в течение 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях ЭНМГ исследования. Если в течение 1-2 месяцев лечения не отмечается клинического улучшения, рекомендуется к терапии преднизолоном присоединить плазмаферез (2 раза в неделю в течение 3 недель). Если после проведения плазмафереза наступает ремиссия, рекомендуется его продолжить 1 раз в 2 недели еще 1,5 месяца. Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (0,4 мг/кг массы тела в течение 5 дней). При отсутствии клинического улучшения на фоне лечения преднизолоном в сочетании с плазмаферезом рекомендуют сочетать преднизолон с азатиоприном или лечить только азатиоприном (2-3 мг/кг массы тела в сутки). Следует помнить, что азатиоприн - потенциально опасный препарат, поэтому за больным необходимо постоянное наблюдение (анализы крови, уровень тромбоцитов, печеночные пробы). В литературе имеются сообщения о благоприятном эффекте циклофосфамида. В настоящее время отсутствуют научно разработанные схемы лечения больных ХВДП, поэтому большое значение в лечении имеет практический опыт врача [9].

 

Таким образом, в этиологии и механизмах развития повреждения миелина при заболеваниях центральной и периферической нервной систем наблюдается ряд общих моментов. В то же время каждое заболевание имеет свои отличительные особенности.

 

В Донецком областном реанимационном центре в комплексе лечения демиелинизирующих заболеваний применяется плазмаферез. Как правило, используется метод низкообъемного плазмафереза без замещения препаратами донорской крови. Клинический эффект мы получаем в 95 % случаев. Дальнейшей целью нашей работы считаем определение показаний к началу лечения плазмаферезом, частоты и схемы его проведения при вышеуказанных демиелинизирующих процессах, при условии дифференцированного подхода к базисной терапии. Это позволит подойти к выбору направления лечения с патогенетически обоснованных позиций.



 

Добавить комментарий

:D:lol::-);-)8):-|:-*:oops::sad::cry::o:-?:-x:eek::zzz:P:roll::sigh:


Защитный код
Обновить

« Пред.   След. »
Каталог медицинских сайтов Rambler's Top100 каталог @PAUTINA.NET

Наша статистика :)

24 зарегестрировано
0 сегодня
0 за неделю
0 за месяц
Последние: dmxisreal